Vampirismo (malattia): sintomi e trattamento. porfiria

Qual è la prevalenza di una malattia comevampirismo? La malattia è più comune tra i rappresentanti della razza bianca che vivono in Sud Africa, dai discendenti che si sono trasferiti dall'Olanda. Una patologia simile è comune in Finlandia.

I tipi con cui la malattia viene ereditata e le caratteristiche del disturbo sono descritte in questo articolo.

Vampiri: realtà o finzione?

Ci sono dei vampiri nella vita reale?La storia dimostra che sì. I ricercatori moderni credono che durante la caccia ai vampiri, molte persone soffrissero e, di norma, fossero persone innocenti. Sebbene ci fosse un pretesto per la persecuzione. Quelle persone che erano accusate di vampirismo, non bevevano il sangue di tutti gli altri e non erano licantropi, ma avevano un aspetto terrificante.

Gli scienziati ritengono che le persone accusate di un crimine così terribile abbiano una rara malattia genetica del sangue, che è stata chiamata "porfiria" dalla parola greca porphyros (viola).

Si ritiene che la manifestazione della malattia abbia contribuito ala nascita di un bambino da parenti stretti. La porfiria era ampiamente diffusa nei piccoli villaggi della Transilvania (il luogo di nascita del famoso Conte Dracula) circa mille anni fa.

Anche i casi di vampirismo sono stati conosciuti in famosidinastie reali. Ad esempio, il ricercatore Andrew Wilson nel suo libro "The Victorians" menziona la forma genetica della porfiria, che era comune tra i rappresentanti del trono britannico. Secondo lui, questa malattia è stata la ragione della demenza del nonno della regina Vittoria - Re Giorgio III.

Meccanismi della malattia

Quindi, i vampiri nella vita reale non esistono.Con questa patologia, la produzione della parte gemma-non-proteica dell'emoglobina viene interrotta, il che porta a una sovrabbondanza di porfirine tossiche, metalli leganti nel corpo, in particolare ferro e magnesio. Il contenuto eccessivo della sostanza avvelena quasi tutto il corpo.

Esistono diversi tipi di porfiria e tutti, tranne la forma più recente che colpisce la pelle, sono genetici.

I tipi di ereditarietà di ciascuna specie differiscono, ma il meccanismo autosomico dominante viene alla ribalta.

I principali provocatori

Più spesso nel ruolo di provocatori della malattia sono:

• dieta rigorosa;
• sovraccarico di nervi;
• barbiturici, tetracicline, contraccettivi orali;
• contatto con sostanze chimiche tossiche;
• cambiamento di uno sfondo ormonale della donna;
• malattie infettive;
• uso di bevande alcoliche.

Sintomi di uroporphyria eritropoietica

Come si manifesta il vampirismo? La malattia è abbastanza rara e viene trasmessa da un tipo autosomico recessivo. Può essere osservato in una generazione in diversi bambini, così come i genitori, che sono considerati portatori eterozigoti della patologia. Non ci sono manifestazioni cliniche della malattia. La malattia può manifestarsi nell'infanzia. Quali sono le fasi del vampirismo?

Nella prima fase, i neonati sono notiurina rossa brillante, fotosensibilizzazione. In questo processo, l'uroporfirinogeno rilasciato dagli eritrociti subisce l'ossidazione e viene trasferito a uroporfina, depositata sulla pelle.

Qualche tempo dopo la nascitail bambino è coperto di vesciche che si trasformano in ulcere. Sullo sfondo dell'assunzione di antibiotici, le ulcere si trasformano in cicatrici. Allo stesso tempo, le aree della pelle sclerosata appaiono sul viso e in altre parti del corpo.

All'ultimo stadio, il bambino ha una contrattura delle articolazioni e perdita della vista, c'è una mancanza di crescita di capelli e unghie.

Come si manifesta la porfiria? I suoi sintomi sono vari:

• milza di pazienti aumenta di dimensioni;
• anemia emolitica si verifica con emolisi all'interno delle cellule;
• il livello di bilirubina sierica libera e l'aumento dell'indice reticolocitario;
• il germoglio del midollo osseo eritronormoblastico si ingrandisce;
• la durata della vita di eritrociti è nettamente ridotta;
• Il livello di uroporfin e copprorfin aumenta.

La malattia è spesso fatale nella prima infanzia.

Come si manifesta la protoporfiria eritropoietica?

Il vampirismo è una malattia ereditariain maniera autosomica dominante. La base della malattia è una violazione della sintesi dell'eme protoporfirina, che si riferisce a parte degli eritrocariociti. È anche possibile aumentare il livello di sintesi dell'acido aminolevulinico.

I pazienti hanno una spiccata sensibilità alla luce solare, si gonfia la pelle, appare prurito, le vesciche appaiono sul terreno delle ustioni, che in seguito ulcerano.

La formazione di cicatrici non è generalmente osservata. Il livello di uroporphyrin e coproporphyrin in erythrocytes e in urina rimane normale, e protoporphyrin IX in aumenti di erythrocytes. Anche la protoporfirina nel plasma sanguigno può essere elevata.

L'anemia dovuta all'emolisi viene raramente osservataa causa della presenza di due tipi di globuli rossi nel midollo osseo. A volte si verifica un'emorragia, che è associata alla deposizione di ialina sulle pareti vascolari e alla loro successiva rottura. La milza ingrossata è molto rara.

Coproporfiria eritropoietica

Questa è una patologia estremamente rara ereditata in maniera autosomica dominante. Secondo il quadro clinico, è simile alla protoporfiria eritropoietica.

Il contenuto di coproporfirina nei globuli rossi nel 30-80tempi più alti del normale, c'è escrezione di grandi quantità di coproporfirina III nelle urine e nelle feci. Appare lieve fotosensibilità. La forma acuta della malattia può essere causata dall'assunzione di barbiturici.

Porfiria acuta intermittente

Questa è una delle forme epatiche della malattia. I severi segni neurologici del vampirismo possono essere fatali. A volte la loro manifestazione diventa meno pronunciata e si verifica una remissione stabile. La malattia è ereditata in modo autosomico dominante. Il suo sviluppo si basa sulla distruzione dell'attività dell'enzima uroporphyrinogen sintetasi e sull'aumento del livello della sintetasi dell'acido delta-ammino-aulico, che avvelena le cellule nervose.

Il livello di porfirine nei globuli rossi è innormale. Nelle urine c'è un alto contenuto di uroporphyrin I e II, nonché coproporfirina III. Nel periodo acuto, il precursore della porfirina si trova nell'urina - porfobilinogeno.

Si nota inoltre un aumento del livello di sintetasi epatica e acido delta-aminolevulinico e l'urina del porfobilinogeno è elevata.

Possono verificarsi varie complicazioni:

• dolori addominali che sono localizzati in varie aree, che spesso richiede un intervento chirurgico;
• forme gravi di polineurite;
• parestesia;
• disturbi mentali;
• coma;
• aumento della pressione;
• urina rosa.

Il vampirismo è una malattia che può portare ala morte. La morte del paziente è solitamente causata da paralisi respiratoria. Molti pazienti muoiono in coma o a causa della cachessia.

L'esacerbazione della malattia è spesso provocatagravidanza, prendendo barbiturici, sulfonamidi, dipirone. I parenti dei pazienti possono essere rilevati i segni della malattia in assenza di sintomi luminosi (forma cancellata di malattia intermittente).

Forma ereditaria

L'uomo vampiro eredita questa malattia datipo autosomico dominante. Spesso la malattia si sviluppa in modo latente e si manifesta solo quando l'attività enzimatica dell'enzima-accumulatore e l'aumento del livello di sintesi delta-aminolevulinico nel fegato sono influenzati.

Nella clinica questa forma della malattia assomiglia a talepatologia, come la porfiria intermittente acuta. Nelle urine durante il decorso acuto, il livello di acido delta-aminolevulinico e di porfobilinogeno non raggiunge tali punti critici come nella forma intermittente. Nelle urine e nelle feci aumentati i livelli di coproporfirina.

Forma variabile

Ha anche un tipo autosomico dominante.eredità. Lo sviluppo della malattia è innescato dall'attività compromessa dell'enzima protoporfirinogeno ossidasi e da un aumento del livello di sintesi delta-aminolevulinico.

I segni della malattia sono simili a intermittentiporfiria. A volte c'è una mancanza di funzionalità renale. Quando si assumono barbiturici e dipironeum, possono verificarsi dolore acuto nell'addome e insufficienza del sistema nervoso.

urokoproporfirii

Questa è l'ultima varietà di pelle. Si verifica in persone che abusano di alcol, hanno avuto epatite o che hanno avuto contatti con benzina e veleni. La maggior parte dei pazienti ha una disfunzione epatica. Nelle urine si nota un alto tasso di uroporfirrina, il contenuto di coproporfirina non è molto più alto. Rilevata anche l'attività enzimatica di uroporogenogen carbossilasi.

Allo stesso tempo e la stragrande maggioranzaI parenti dei pazienti hanno rilevato un aumento del livello di uroporphyrin nelle urine e coproporfirina nelle feci. In alcune famiglie ci sono due o tre portatori di questa patologia.

L'uomo vampiro soffre di varie patologie cutanee:

• maggiore sensibilità agli ultravioletti,
• lesioni meccaniche
• ispessimento o assottigliamento della pelle,
• la comparsa di bolle sul dorso della mano e sul viso, seguita da cicatrici.

I cambiamenti strutturali nella pelle si manifestano nella lesione primaria del derma. I cambiamenti nell'epidermide sono secondari.

Il segno clinico principale è un aumento delle dimensioni del fegato. La sua funzionalità spesso soffre.

Principi di terapia

Come riprendersi dal vampirismo? Ad oggi, non ha sviluppato i principali metodi di terapia, portando ad un sollievo assoluto della malattia. Pertanto, l'obiettivo principale del trattamento è eliminare i sintomi della malattia. Proteggere il corpo dall'esposizione ai raggi ultravioletti può ridurre le manifestazioni della malattia.

Uno dei modi principali per ridurre i segni negativi è proteggere il corpo dall'esposizione al sole. È necessario escludere l'uso di droghe come tranquillanti, analgesici, sulfonamidi.

Con forte dolore, è indicato l'uso di antidolorifici narcotici. Ad esempio, è indicato l'uso di aminazina.

Quando la pressione sanguigna è alta, viene selezionata una terapia appropriata. Comunemente usato "Inderal".

Per ridurre il contenuto di porfirine, viene mostrato l'uso di un farmaco come "Delagil". Questo farmaco promuove il legame di porfirine "Delagilom" e "Riboxin".

Viene mostrato il ricevimento di un corso di vitamine, acido folico e nicotinico, riboflavina, retinolo, acido nicotinico.

Per il trattamento delle lesioni cutanee, si raccomanda l'uso di unguenti, inclusi resocina o corticosteroidi e balsamo Shostakovsky.

Va notato che il trattamento sarà inefficace se il paziente consuma alcol.

Misure preventive

Al fine di prevenire i pazienti raccomandatieliminazione dell'uso di farmaci che aumentano la fotosensibilità del corpo. L'uso di agenti esterni come olio di bergamotto, eosina e rhomedina è anche controindicato.

prospettiva

Come riprendersi dal vampirismo? Con la conduzione tempestiva delle procedure diagnostiche e una terapia opportunamente selezionata, il trattamento della porfiria dà buoni risultati. Con la scelta sbagliata di tutte le misure appropriate, la patologia può essere aggravata.

I pazienti lamentano dolore acuto nell'addome, che non ha una posizione specifica. Inoltre, nei pazienti si osserva nausea, vomito e disfunzione gastrointestinale.

Con una diagnosi e una terapia sbagliate, la forma acuta di porfiria nella metà dei casi è fatale.

conclusione

Ci sono dei veri vampiri? Certo che no. Questo è un mito che è nato grazie a una patologia che deturpa l'aspetto di una persona.

Vampirismo: una malattia basata suviolazione della natura di scambio, avendo una base genetica. La patologia contribuisce al fallimento degli organi interni, oltre a violare l'integrità della pelle.

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